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房室隔缺损(心内膜垫缺损)(AVSD)

好医师 2021-06-04
好医师导语

房室隔缺损(心内膜垫缺损)(AVSD)


房室隔缺损

概述
定义:一个共同的房室接合,其共同瓣膜由5瓣叶组成。房室隔缺损的形式的畸形特征有:不同程度发育不完全的房间隔下部,室间隔流入部和房室瓣膜。 
发病率:婴儿先心的3%-7%。胎儿中的发病率更高, Allen 等报道高危人群中发病率为17%。低危人群中约11%。 
Rastellis 分型: 

• Type A: The anterosuperior-bridging leaflet is attached to the septum by chordae tendineae.
• Type B: The leaflet is attached to a septal papillary muscle on the right side of the ventricular septum. 
• Type C: The leaflet is extended to the anterior papillary muscle within the right ventricle. 
解剖:完全性房室隔缺损是产前比较常见的先心之一。房间隔和室间隔不完整,二尖瓣和三尖瓣之间的间隔不存在。取而代之的是共同的房室连接。 

隔缺损的范围从:完全性(房间隔和室间隔都不完整,导致房水平和室水平均出现交通)和部分性(仅有房交通或室交通存在)。所有形式均涉及房室瓣膜本质上的畸形。


绝大多数房室隔缺损的病例中,房室接合处是与右室和左室连接,因此进入每个心室的血流是相对均衡的,这种关系也称为均衡性的AVSD。当房室结合处主要与其中一个心室连接,另一个心室通常发育不良,这种关系称为非均衡性AVSD。


[心内膜垫缺损]

不论何种形式的AVSD,其统一的特征是: 
1)左室和右房间缺少房室隔,邻近的房隔和室隔呈凹勺样。 
2)共同的房室瓣环且主动脉瓣处于“非契合”位置。 
3) 由于流入道缩短和流出道延长,左室的流入道和流出道比例异常(如图)。

超声诊断

胎儿心超的目的:

• 确定AVSD及其范围。 

• 评价房室接合处和心室的连接关系。 
• 评价双心室的大小。 
• 评价房室瓣返流的程度。 

• 确定伴发畸形。

超声特征:

心尖四腔心最常用于确定AVSD,以及评价房室连接和心室的关系,双心室的大小。

• 心脏中部的一个“大洞”,正常的十字交叉缺如(A,B,C)。 
• 左房室瓣与右房室瓣附着在室间隔的同一水平(D)。 
• 共同的房室接合。 
• 原发隔缺损 
• 室间隔缺损(通常较大) 
• 假性主动脉骑跨:鹅颈征(F) 
• 房间隔可以和室间隔对位不良:当房间隔偏向左时,右房引流入双心室(也称为右房双出口)。当房间隔偏向右侧时,左房引流入双心室。 
• 当出现非均衡AVSD时,一个心室发育不良,极端情况下称为单心室。
伴发畸形
50%伴发其它畸形。右房异构,左房异构,永存左上腔,冠状窦扩张,继发孔房缺。21三体且经常伴有法四,右室双出口。合并左心发育不良,主动脉瓣下狭窄,主动脉弓缩窄等且经常在染色体正常的胎儿。 
60%合并染色体异常最常见的是21三体。其它染色体异常有18三体和13三体。因此,无论何时诊断出AVSD都要进行核型检查。 
AVSD也可以是其它综合征的组成部分:Ellis-Van Creveld,VACTRL,CHARGE,Cornelia de Lange 和Goldenhar 综合征。 
在最近的一项研究中,301例AVSD中只有51%是孤立性AVSD。12%伴右房异构,20%伴左房异构。13%伴心外畸形且核型正常。39%伴21三体,10%伴其它染色体异常。 
自然病程和转归 
胎儿期AVSD通常是可耐受的,绝大多数胎儿可以活到足月并经常规产科分娩。少数由于返流严重或传导阻滞,发展成充血性心力衰竭和非免疫性水肿,特别是在伴有左心异构的胎儿;这些病例的胎儿或新生儿死亡机率很高。 
死亡率调查:17%合并宫内死亡。25%的新生儿死亡。10%婴儿期死亡。 
孤立的AVSD的婴儿出生后几周内可以无症状。在第一个4至8周期间随着肺血管阻力的下降,绝大多数胎儿出现心衰征象。 
心脏手术通常在出生后的6个月内执行。没有染色体异常的胎儿50-60%存活。
超声图例

正常的十字交叉

12周房室隔缺损

15周房室隔缺损

15周房室隔缺损:原发隔缺损(单箭),共同的房室瓣膜接合,室间隔缺损(双箭)

16周房室隔缺损:共同的房室瓣接合

“鹅颈征“:升主动脉变形(假性骑跨)

AVSD


附记
Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: 597?C598 和 Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: 618?C622 
Increased cardiac atrial-to-ventricular length ratio in the fetal four-chamber view: a new marker for atrioventricular septal defects。四腔心上心房/心室长度比增加:房室隔缺损的新标记。 

测量时机:四腔心,舒张末期收缩期前,房室瓣关闭。 
测量部位:心脏长度:心尖外缘到心房内膜的内缘。 
心室长度:心尖外缘到室间隔二尖瓣附着点处。AVSD的的心室长度测量为心尖外缘到共同房室瓣闭合处。 
计算公式:AVL 比值 = (心脏长度?C心室长度)/心室长度 

结论:AVL比值的截断值为0.6,此时,若以按假阳性率为5.7%计算,检出率为86.2%;若假阳性率为7.3%时,检出率为100%。

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